分子式：C26H27F3N2O6分子量：520.50
简介：Tezacaftor(VX-661)是一种F508del CFTR校正子。它有助于CFTR蛋白到达细胞表面。然而，Ivacaftor(VX-770，HY-13017)这种CFTR增效剂，有助于延长细胞表面CFTR蛋白通道的开放时间。Tezacaftor与Ivacaftor结合，显示出对囊性纤维化和CFTR Phe508del突变纯合子疾病的有力效果。此外，Elexacaftor(VX-445，HY-111772)也是一种CFTR校正器。Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor针对至少有一个Phe508del突变的囊性纤维化（CF），通常可避免肺移植适应症。
别名：VX661
物理性状及指标：
外观：……………………白色至黄色固体
溶解度：……………………DMSO：50mg/mL
纯度：…………………>98%
储存条件：-20℃，避光防潮密闭干燥
运输条件：湿冰运输
用途及描述：科研试剂，广泛应用于分子生物学，药理学等科研方面，严禁用于人体。
- VX-661是一种F508del CFTR校正剂，有助于CFTR蛋白到达细胞表面；
- VX-661与VX-770联合使用，对囊性纤维化以及CFTR Phe508del纯合突变相关的疾病显示出显著疗效；
- VX-661在 HEK293 和 CFBE 细胞中可增加 N1303K-CFTR 的表达水平
【注意】
- 产品为非无菌包装,请根据实验需求提前做好预处理。如需配成储备液,建议分装保存,避免反复冻融造成的产品失效。
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参考文献：
- Taylor-Cousar J, Munch A, McKone EF, van der Ent CK, Moeller A, Simard C, Wang LT, Ingenito EP, McKee C, Lu Y, Lekstrom-Himes J, Elborn JS. Tezacaftor-Ivacaftor in Patients with Cystic Fibrosis Homozygous for Phe508del. N Engl J Med. 2017 Nov 23;377(21):2013-2023. doi: 10.1056/NEJMoa1709846. Epub 2017 Nov 3. PMID: 29099344.
- Burget PR, Durieu I, Chiron R, Ramel S, Danner-Boucher I, Prevotat A, Grenet D, Marquet C, Reynaud-Gaubert M, Macey J, Mely L, Fanton A, Quantan S, Lemonnier L, Paillasseur JL, Da Silva J, Martin C; French Cystic Fibrosis Reference Network Study Group. Rapid Improvement after Starting Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor in Patients with Cystic Fibrosis and Advanced Pulmonary Disease. Am J Respir Crit Care Med. 2021 Jul 1;204(1):64-73. doi: 10.1164/rccm.202011-4153OC. PMID: 33600738.
